PATOLOGIE
Ipertensione polmonare
L’ipertensione polmonare (IP) è una condizione caratterizzata da un aumento anomalo della pressione nelle arterie polmonari, i vasi che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni. Quando la pressione polmonare media supera i 20 mmHg a riposo, il ventricolo destro è sottoposto a uno sforzo crescente che può condurre a cuore polmonare e insufficienza cardiaca destra. Esistono diverse forme di IP, tra cui la forma idiopatica (senza causa nota) e quella secondaria ad altre malattie cardiache, polmonari o vascolari. Una variante specifica è l’ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH), dovuta alla presenza persistente di coaguli nei vasi polmonari.
La sintomatologia iniziale è spesso aspecifica e comprende dispnea da sforzo, affaticamento, capogiri o svenimenti. Con la progressione della malattia si possono manifestare dispnea a riposo, dolore toracico, palpitazioni, edemi agli arti inferiori e cianosi. La comparsa di tosse o respiro sibilante può dipendere da patologie polmonari associate.
L’ipertensione polmonare può essere:
- Idiopatica: senza cause evidenti, spesso associata a mutazioni genetiche
- Secondaria a malattie polmonari: come BPCO, fibrosi polmonare, apnea notturna
- Associata a patologie cardiache: come insufficienza ventricolare sinistra e valvulopatie
- Indotta da farmaci o sostanze: tra cui anfetamine, anoressizzanti e cocaina
- Tromboembolica cronica (CTEPH): dovuta a trombi non risolti nelle arterie polmonari Anche malattie autoimmuni, infezioni da HIV, ipertensione portale o anemia falciforme possono contribuire allo sviluppo della patologia.
La diagnosi si basa su un percorso multiparametrico:
- Ecocardiografia con Doppler: per stimare la pressione polmonare e il sovraccarico del cuore destro
- Cateterismo cardiaco destro: esame diagnostico definitivo per misurare direttamente le pressioni polmonari
- Test di vasoreattività: per valutare la risposta a farmaci vasodilatatori
- Angio-TC, scintigrafia di perfusione, test del cammino e emogasanalisi completano lo studio Esami di laboratorio ed esami genetici possono essere utili nei casi selezionati.
Il trattamento varia in base alla causa:
- Forme secondarie: si agisce sulla patologia di base (BPCO, patologie cardiache, embolia polmonare)
- Forme idiopatiche o CTEPH: si usano farmaci specifici come antagonisti dell’endotelina, inibitori della fosfodiesterasi 5 (es. sildenafil), prostacicline e stimolatori della guanilato ciclasi
- In alcuni casi è indicato l’uso di anticoagulanti, ossigenoterapia, diuretici e supporto per l’insufficienza cardiaca
- Per la CTEPH, il trattamento di elezione è la tromboendoarteriectomia polmonare (TEAP); nei casi avanzati, si può considerare il trapianto polmonare La gestione deve essere multidisciplinare, in centri specializzati, con monitoraggio continuo e terapie personalizzate.
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Ultimo aggiornamento: 16/06/2025
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