PATOLOGIE

Sclerosi Sistemica

La sclerosi sistemica, detta anche sclerodermia, è una malattia autoimmune cronica del tessuto connettivo che colpisce la cute, il sistema vascolare e diversi organi interni, tra cui polmoni, cuore, esofago, intestino e reni. È caratterizzata da una produzione anomala di collagene che provoca fibrosi e ispessimento dei tessuti. La malattia può manifestarsi in forme limitate, diffuse o sine scleroderma, cioè senza ispessimento cutaneo, e colpisce più frequentemente le donne, soprattutto tra i 30 e i 50 anni.

  • Fenomeno di Raynaud (dita pallide, fredde, dolorose con esposizione a freddo o stress)
  • Ispessimento cutaneo con perdita di elasticità, retrazione delle dita e rigidità articolare
  • Ulcere digitali, teleangectasie e calcinosi cutanea
  • Reflusso gastroesofageo, disfagia, malassorbimento intestinale
  • Fibrosi polmonare e ipertensione polmonare
  • Aritmie, insufficienza cardiaca, miocardite
  • Dolori articolari, muscolari e stanchezza cronica
  • Nei casi più gravi, crisi renale sclerodermica con ipertensione arteriosa

  • Disregolazione del sistema immunitario con produzione di autoanticorpi specifici (anti-Scl70, anti-centromero, anti-RNA polimerasi III)
  • Fattori genetici e predisposizione familiare
  • Esposizione a sostanze tossiche (cloruro di vinile, epossidi, idrocarburi aromatici)
  • Fattori ormonali (prevalente nel sesso femminile)
  • Fattori ambientali (sostanze chimiche, virus)

La diagnosi della sclerosi sistemica si basa su una combinazione di esami clinici, strumentali e di laboratorio. I primi segnali sono spesso il fenomeno di Raynaud e cambiamenti della pelle. Il medico valuta anche la presenza di ispessimenti cutanei, ulcere alle dita, problemi respiratori o digestivi. Tra gli esami più utilizzati ci sono la capillaroscopia, che osserva i capillari delle dita, e gli esami del sangue per cercare autoanticorpi specifici come anti-Scl70, anti-centromero e anti-RNA polimerasi III.

Per capire se la malattia ha colpito i polmoni, il cuore o l’apparato digerente, possono servire esami come la spirometria, la TC torace ad alta risoluzione, l’ecocardiogramma, l’elettrocardiogramma, la manometria esofagea e l’endoscopia.

Il trattamento dipende dai sintomi e dagli organi coinvolti. Non esiste una cura definitiva, ma alcuni farmaci possono aiutare a controllare la malattia. I vasodilatatori migliorano la circolazione nelle mani e riducono il rischio di ulcere. I farmaci immunosoppressori come il micofenolato o la ciclofosfamide aiutano nei casi con fibrosi polmonare. Il reflusso si cura con antiacidi e inibitori di pompa protonica, mentre l’intestino viene gestito con antibiotici o integratori in caso di malassorbimento. Se è colpito il rene, si usano ACE-inibitori, in alcuni casi si usano farmaci biologici. 

Le informazioni presenti nel sito, validate dai nostri medici, sono destinate a scopi informativi/divulgativi e non sostituiscono in nessun modo il rapporto diretto medico-paziente, né la visita specialistica. È fondamentale sempre consultare il medico per una diagnosi precisa e trattamento personalizzato.

Ultimo aggiornamento: 16/06/2025

Istituti che accertano questa patologia

IRCCS Maugeri Montescano

via per Montescano, 35 - 27040 Montescano (PV) Pneumologia
Prenotazioni

IRCCS Maugeri Milano

Via Camaldoli, 64 - 20138 Milano (MI) Pneumologia
Prenotazioni

IRCCS Maugeri Lumezzane

via Mazzini, 129 - 25065 Lumezzane (BS) Pneumologia
Prenotazioni

IRCCS Maugeri Castel Goffredo

via Ospedale, 36 - 46042 Castel Goffredo (MN) Reumatologia
Prenotazioni

IRCCS Maugeri Veruno

via per Revislate, 13 - 28013 Gattico-Veruno (NO) Pneumologia
Prenotazioni

IRCCS Maugeri Bari

via Generale Bellomo, 73/75 - 70124 Bari (BA) Pneumologia
Prenotazioni

ICS Maugeri Marina di Ginosa

via della Chiesa, 4 - 74025 Marina di Ginosa (TA) Pneumologia
Prenotazioni

ICS Maugeri Sciacca

via Pompei, 1 - 92019 Sciacca (AG) Pneumologia
Prenotazioni

Poliambulatorio Maugeri Milano - Augusto

via Uberto Visconti di Modrone, 3 - 20122 Milano (MI) Reumatologia Pneumologia
Prenotazioni

Patologie dalla A. alla Z.

I suggerimenti verranno aggiornati mentre digiti. Usa le frecce su e giù per navigare tra i suggerimenti e premi Invio per selezionare.
Loading...

Ti aggiorneremo sui nuovi percorsi di diagnosi e cura, giornate dedicate, ricerca scientifica e eventi di Maugeri.
Iscrivendoti, confermi di aver preso visione della privacy policy