PATOLOGIE
Polimiosite
La polimiosite è una rara malattia infiammatoria autoimmune che colpisce i muscoli scheletrici, provocando infiammazione e debolezza muscolare progressiva, generalmente simmetrica. I muscoli più frequentemente coinvolti sono quelli prossimali, come spalle, anche, cosce e collo. La patologia interessa quasi esclusivamente gli adulti, con una prevalenza nelle donne rispetto agli uomini, ed è associata talvolta ad altre malattie autoimmuni o a complicanze sistemiche, come problemi respiratori e cardiaci. L’eziologia non è del tutto nota, ma si ritiene che alla base vi sia una risposta immunitaria anomala che attacca il tessuto muscolare sano.
I principali sintomi della polimiosite:
- Debolezza muscolare: colpisce i muscoli prossimali e peggiora gradualmente, rendendo difficili attività quotidiane come salire le scale, alzarsi da una sedia o sollevare oggetti.
- Dolore muscolare: può comparire in fase iniziale o nelle riacutizzazioni.
- Fatica muscolare: insorge anche dopo un’attività minima.
- Difficoltà respiratorie: nei casi in cui sono coinvolti i muscoli respiratori.
- Disfagia: debolezza dei muscoli della deglutizione che può portare a polmonite da aspirazione.
- Possibili complicanze cardiache: infiammazione del muscolo cardiaco e aritmie.
I sintomi si sviluppano lentamente nell’arco di settimane o mesi e, senza trattamento, possono compromettere gravemente la mobilità e la qualità di vita.
La causa esatta della polimiosite non è conosciuta, ma sono stati identificati diversi fattori di rischio:
- Predisposizione genetica: alcune persone sono geneticamente predisposte a sviluppare malattie autoimmuni.
- Infezioni virali: possono fungere da fattori scatenanti attivando una risposta immunitaria anomala.
- Esposizione a tossine ambientali: solventi industriali, pesticidi e fumo di tabacco sono stati associati a un aumentato rischio di sviluppare la malattia.
La polimiosite può inoltre associarsi ad altre malattie autoimmuni come la sclerodermia, il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide e la sindrome di Sjögren.
La diagnosi di polimiosite si basa su:
- Esame clinico: valutazione della forza muscolare e identificazione della distribuzione della debolezza.
- Esami di laboratorio:
- Livelli aumentati di enzimi muscolari (creatinchinasi, aldolasi, LDH, AST, ALT).
- Test infiammatori (VES, PCR) generalmente elevati.
- Presenza di autoanticorpi specifici (ad esempio anti-Jo-1).
- Elettromiografia (EMG): per analizzare l’attività elettrica dei muscoli.
- Risonanza magnetica (RM) o TC: per identificare aree di infiammazione muscolare.
- Biopsia muscolare: per confermare la presenza di infiammazione e danno tissutale.
Il trattamento della polimiosite prevede:
- Corticosteroidi: come il prednisone, rappresentano il trattamento di prima linea per ridurre l’infiammazione muscolare.
- Farmaci immunosoppressori: come metotrexato, azatioprina o farmaci biologici (rituximab, tocilizumab) nei casi refrattari o complicati.
- Infusione endovenosa di immunoglobuline (IVIG): indicata nei casi gravi.
- Fisioterapia: fondamentale per mantenere la forza muscolare, migliorare la mobilità e prevenire complicanze da immobilità, oppure Riabilitazione intensiva nei casi più gravi.
- Supporto logopedico: nei pazienti con disfagia per migliorare la deglutizione.
Un trattamento tempestivo e una gestione multidisciplinare sono essenziali per limitare la progressione della malattia e preservare la qualità della vita.
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Ultimo aggiornamento: 16/06/2025
