PATOLOGIE

Tumori neuroendocrini

I tumori neuroendocrini (NET, dall’inglese Neuro-Endocrine Tumours), o neoplasie neuroendocrine (NEN), sono forme maligne rare che nascono dalle cellule del sistema neuroendocrino, dotate di caratteristiche sia endocrine (produzione di ormoni) sia nervose. Poiché queste cellule si trovano in molti organi, i NET possono svilupparsi soprattutto nel tratto gastro-entero-pancreatico, nei polmoni, nel timo, nella tiroide, nelle ghiandole surrenali e, più raramente, in cute o altri distretti. La crescita è spesso lenta, ma esistono varianti poco differenziate a evoluzione rapida. In base alla capacità di secernere ormoni si distinguono forme “funzionanti”, responsabili di sindromi cliniche specifiche, e forme “non funzionanti”, che non producono sostanze bio-attive.

I NET restano a lungo asintomatici; quando compaiono disturbi, essi variano in relazione alla sede e all’eventuale ipersecrezione ormonale.

  • Disturbi generali: stanchezza, calo ponderale, dolore localizzato, febbricola.
  • Forme funzionanti: arrossamenti improvvisi, diarrea cronica, tachicardia (sindrome da carcinoide); crisi ipoglicemiche (insulinoma); ulcere o diarrea secretoria (gastrinoma, VIPoma); diabete o eruzioni cutanee (glucagonoma).
  • Forme non funzionanti: progressiva comparsa di massa addominale o toracica, ittero, tosse persistente, nodulo cutaneo.

Le cause precise non sono note; fattori che aumentano la probabilità di ammalarsi includono:

  • predisposizione genetica (sindromi ereditarie quali Neoplasia Endocrina Multipla 1 e 2, neurofibromatosi 1, sindrome di von Hippel-Lindau);
  • età adulta-avanzata;
  • immunodepressione protratta (trapianto d’organo, AIDS);
  • possibili esposizioni ambientali, per esempio arsenico o irraggiamento solare per il raro tumore a cellule di Merkel.
Non esistono strategie di prevenzione specifiche; è consigliato rivolgersi allo specialista in presenza di sintomi sospetti o di familiarità.

La diagnosi richiede un percorso multidisciplinare. Gli esami di sangue e urine ricercano marcatori come la cromogranina A o il metabolita 5-HIAA; l’imaging (ecografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica, PET-TC con radiofarmaci diretti ai recettori della somatostatina) localizza la lesione e ne valuta l’estensione; la conferma avviene con agoaspirato o biopsia e studio istologico del grado di differenziazione.

Il trattamento è personalizzato secondo sede, stadio e aggressività. La chirurgia è la prima scelta con intento curativo quando il tumore è resecabile; in casi selezionati si adottano tecniche loco-regionali (chemioembolizzazione, termo- o crioablazione, alcolizzazione) per metastasi epatiche. 

In ambito farmacologico si ricorre innanzitutto agli analoghi della somatostatina: queste molecole riducono l’eccesso di ormoni prodotto dal tumore e ne rallentano la crescita. Quando necessario, gli stessi analoghi possono essere “caricati” con piccole dosi di materiale radioattivo che, una volta in circolo, si lega ai recettori presenti sulle cellule malate e le distrugge in modo selettivo (terapia peptide-recettore). Se la malattia è estesa o le cellule risultano poco differenziate, si aggiungono chemioterapia tradizionale e farmaci mirati contro specifici bersagli molecolari (per esempio inibitori di mTOR o di tirosin-chinasi). La radioterapia esterna viene invece utilizzata soprattutto per alleviare il dolore o per trattare lesioni che non possono essere rimosse chirurgicamente.Grazie a diagnosi più precoci e a schemi terapeutici integrati, la prognosi è spesso favorevole e molti pazienti convivono a lungo con la malattia; sono tuttavia necessari controlli periodici per intercettare recidive o progressioni.

Le informazioni presenti nel sito, validate dai nostri medici, sono destinate a scopi informativi/divulgativi e non sostituiscono in nessun modo il rapporto diretto medico-paziente, né la visita specialistica. È fondamentale sempre consultare il medico per una diagnosi precisa e trattamento personalizzato.

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