Sindrome di Behçet
La sindrome di Behçet si manifesta con sintomi variabili che si alternano tra fasi di remissione e riacutizzazione. I sintomi principali includono:
- Ulcere orali ricorrenti: simili ad afte, spesso multiple, dolorose e localizzate su lingua, labbra e mucosa orale; spesso rappresentano il primo segno della malattia
- Ulcere genitali: localizzate su scroto, vulva o vagina. Possono essere dolorose e lasciare cicatrici permanenti
- Lesioni cutanee: papule e pustole simili all’acne, eritema nodoso sugli arti inferiori e pseudofollicolite
- Manifestazioni oculari: uveite anteriore o posteriore, retinite o vasculite retinica, con possibile rischio di compromissione visiva se non trattate tempestivamente
- Artrite non erosiva: dolore e gonfiore a carico di ginocchia, caviglie e polsi, generalmente transitoria
- Positività al test di patergia: iperreattività cutanea a lievi stimoli traumatici
Le manifestazioni sistemiche e le complicanze possono includere:
- Sistema vascolare: vasculite, trombosi venosa profonda o cerebrale, formazione di aneurismi arteriosi
- Sistema nervoso centrale (neuro-Behçet): cefalea, confusione, meningite asettica, alterazioni cognitive o comportamentali e, in casi gravi, sintomi simili all’ictus
- Apparato digerente: ulcere intestinali, dolori addominali, diarrea e sanguinamento
- Sintomi generali: febbre, astenia marcata, disturbi dell’umore e ridotta qualità di vita nelle fasi attive
La causa esatta della sindrome di Behçet non è ancora nota, ma è considerata una malattia autoimmune su base multifattoriale. I principali fattori predisponenti includono:
- Alterazioni immunitarie: risposta immunitaria anomala diretta contro i propri vasi sanguigni
- Fattori genetici: associazione frequente con l’allele HLA-B51, in particolare nelle popolazioni del bacino del Mediterraneo e dell’Asia centrale
- Fattori ambientali: infezioni virali o batteriche non ancora identificate con certezza potrebbero agire da innesco in soggetti predisposti
In caso di coinvolgimento neurologico o vascolare, sono utili la risonanza magnetica e l’ecocolordoppler.
Il trattamento farmacologico è personalizzato in base alla gravità e alla localizzazione dei sintomi. Nei pazienti con trombosi può essere indicata la terapia anticoagulante. La gestione della sindrome di Behçet richiede un approccio multidisciplinare che può coinvolgere reumatologo, oculista, neurologo, dermatologo e gastroenterologo, in base al pattern clinico del paziente.
Le informazioni presenti nel sito, validate dai nostri medici, sono destinate a scopi informativi/divulgativi e non sostituiscono in nessun modo il rapporto diretto medico-paziente, né la visita specialistica. È fondamentale sempre consultare il medico per una diagnosi precisa e trattamento personalizzato.
Ultimo aggiornamento: 16/06/2025
Istituti che accertano questa patologia
Poliambulatorio Maugeri Milano - largo Augusto
via Uberto Visconti di Modrone, 3 - 20122 Milano (MI) Reumatologia Patologie dalla A. alla Z.
- Patologie che iniziano con la lettera: A
- Patologie che iniziano con la lettera: B
- Patologie che iniziano con la lettera: C
- Patologie che iniziano con la lettera: D
- Patologie che iniziano con la lettera: E
- Patologie che iniziano con la lettera: F
- Patologie che iniziano con la lettera: G h
- Patologie che iniziano con la lettera: I j k
- Patologie che iniziano con la lettera: L
- Patologie che iniziano con la lettera: M
- Patologie che iniziano con la lettera: N
- Patologie che iniziano con la lettera: O
- Patologie che iniziano con la lettera: P q
- Patologie che iniziano con la lettera: R
- Patologie che iniziano con la lettera: S
- Patologie che iniziano con la lettera: T
- Patologie che iniziano con la lettera: U
- Patologie che iniziano con la lettera: V w x y z
