Sindrome di Behçet
La sindrome di Behçet si manifesta con sintomi variabili che si alternano tra fasi di remissione e riacutizzazione. I sintomi principali includono:
- Ulcere orali ricorrenti: simili ad afte, spesso multiple, dolorose e localizzate su lingua, labbra e mucosa orale. Spesso rappresentano il primo segno della malattia.
- Ulcere genitali: localizzate su scroto, vulva o vagina. Possono essere dolorose e lasciare cicatrici permanenti.
- Lesioni cutanee: papule e pustole simili all’acne, eritema nodoso sugli arti inferiori e pseudofollicolite.
- Manifestazioni oculari: uveite anteriore o posteriore, retinite o vasculite retinica, con possibile rischio di compromissione visiva se non trattate tempestivamente.
- Artrite non erosiva: dolore e gonfiore a carico di ginocchia, caviglie e polsi, generalmente transitoria.
- Positività al test di patergia: iperreattività cutanea a lievi stimoli traumatici.
Le manifestazioni sistemiche e le complicanze possono includere:
- Sistema vascolare: vasculite, trombosi venosa profonda o cerebrale, formazione di aneurismi arteriosi.
- Sistema nervoso centrale (neuro-Behçet): cefalea, confusione, meningite asettica, alterazioni cognitive o comportamentali, e in casi gravi sintomi simili all’ictus.
- Apparato digerente: ulcere intestinali, dolori addominali, diarrea e sanguinamento.
- Sintomi generali: febbre, astenia marcata, disturbi dell’umore e ridotta qualità di vita nelle fasi attive.
La causa esatta della sindrome di Behçet non è ancora nota, ma è considerata una malattia autoimmune su base multifattoriale. I principali fattori predisponenti includono:
- Alterazioni immunitarie: risposta immunitaria anomala diretta contro i propri vasi sanguigni.
- Fattori genetici: associazione frequente con l’allele HLA-B51, in particolare nelle popolazioni del bacino del Mediterraneo e dell’Asia centrale.
- Fattori ambientali: infezioni virali o batteriche non ancora identificate con certezza potrebbero agire da innesco in soggetti predisposti.
In caso di coinvolgimento neurologico o vascolare, sono utili la risonanza magnetica e l’ecocolordoppler.
Il trattamento farmacologico è personalizzato in base alla gravità e alla localizzazione dei sintomi. Nei pazienti con trombosi può essere indicata la terapia anticoagulante.
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Ultimo aggiornamento: 16/06/2025
