Sclerodermia o Sclerosi sistemica

La Sclerodermia o sclerosi sistemica è una malattia cronica autoimmune che porta all’accumulo di tessuto fibroso sulla pelle e sugli organi interni, causando un indurimento e ispessimento della cute. In greco antico sclerodermia significa appunto "pelle dura".

Colpisce maggiormente le donne e si presenta in genere tra i 45 e i 65 anni. Le cause della malattia non sono ancora del tutto note, anche se si ipotizza una predisposizione genetica, così come un ruolo dei fattori ambientali o l’esposizione ad alcune sostanze tossiche. All’origine c’è un’alterazione del sistema immunitario che attacca in modo anomalo i tessuti connettivi del corpo tra cui la pelle, e l’endotelio, il tessuto che riveste la superficie interna dei vasi sanguigni, di quelli linfatici e del cuore.

La sclerodermia si presenta con una serie di segni e sintomi. Esordisce nella maggior parte dei casi con il cosiddetto fenomeno di Raynaud, ovvero il cambiamento di colore, se esposte al freddo, delle dita delle mani e dei piedi (ma anche la punta del naso e i lobi delle orecchie), che diventano pallide per la riduzione dell’afflusso di sangue e poi cianotiche. Possono verificarsi anche ulcerazioni alle nocche e alla punta dei polpastrelli delle dita. Il segno più caratteristico della sclerodermia è l’ispessimento della cute, inizialmente delle mani, per poi interessare polsi, avambracci, volto, tronco.

La malattia in stato avanzato può coinvolgere anche gli organi interni: polmone, cuore, tratto gastrointestinale e sistema muscolo-scheletrico.

Gli specialisti di riferimento sono il reumatologo e l’immunologo.

Gli esami diagnostici utili sono la ricerca degli anticorpi specifici e la capillaroscopia, un esame non invasivo che valuta il microcircolo (la distribuzione dei capillari).

Per quanto concerne la terapia, i trattamenti mirano a gestire i sintomi e a evitare o rallentare le complicanze della malattia: pertanto, vengono impiegati sostanzialmente farmaci ad azione vasodilatatrice (calcio-antagonisti, ACE-inibitori, prostacicline) il cui scopo è migliorare la circolazione periferica.