Patologie degenerative dell'encefalo

Le Patologie neurodegenerative sono un gruppo di patologie che colpiscono  il sistema nervoso centrale (cervello, cervelletto, tronco encefalico, midollo spinale). Sono patologie accomunate da una degenerazione dei neuroni (le cellule nervose) fino alla morte degli stessi. Come è noto, i neuroni non si riproducono o comunque hanno una scarsissima capacità rigenerativa, per cui queste patologie comportano disturbi del movimento (atassie) e del funzionamento mentale.

Tra le malattie neurodegenerative si hanno: l’atassia spinocerebellare, l’atrofia muscolare spinale, la malattia di Alzheimer e più in generale le demenze, la malattia di Parkinson con tutti i disturbi ad essa correlati (parkinsonismi), la malattia del primo e secondo motoneurone, la malattia di Huntington.

L’atassia spinocerebellare è una malattia genetica caratterizzata dalla perdita progressiva della capacità di coordinazione del cammino, ma anche spesso cattiva coordinazione di braccia e occhi e difficoltà nel linguaggio.

L’atrofia muscolare spinale, dovuta alla perdita dei motoneuroni, provoca debolezza e atrofia muscolare progressiva che interessa in particolare gli arti inferiori e i muscoli respiratori.

Nella malattia di Alzheimer, la forma più comune di demenza degenerativa, si ha la formazione di placche e “aggregati neurofibrillari” all’interno del cervello, con perdita delle connessioni tra i neuroni, a causa del deposito nelle cellule nervose di una proteina (la beta-amiloide). Comporta gravi alterazioni delle funzionalità cognitive compromettendo soprattutto la memoria a breve termine e la capacità di comprensione.

La malattia di Parkinson è caratterizzata dalla degenerazione dei neuroni localizzati nella cosiddetta “substantia nigra” del cervello, con compromissione della capacità di movimento: tremore a riposo, rallentamento di determinati movimenti (bradicinesia) e rigidità muscolare sono i sintomi distintivi.

La malattia di Huntington, anch’essa su base ereditaria, determina una degenerazione dei neuroni dei gangli della base e della corteccia cerebrale, comportando movimenti involontari patologici, oltre a gravi alterazioni del comportamento, disturbi emotivi, dell’umore  e deterioramento cognitivo.

Si vedano anche corea di Huntington, demenze, demenza a corpi di Lewy.