Patologia respiratoria secondaria

Le Malattie neuromuscolari comportano una progressiva perdita della forza muscolare che può portare alla completa immobilità. Vengono principalmente coinvolti i muscoli volontari degli arti e con il tempo anche gli altri muscoli del corpo avvertendo così debolezza muscolare, rigidità muscolare definita “spasticità” e contrazioni muscolari involontarie, anche dolorose. 
La perdita della muscolatura scheletrica interessa, più o meno precocemente a seconda dei differenti quadri, anche i muscoli respiratori causando, nei quadri più gravi, Insufficienza respiratoria. Essa può manifestarsi precocemente in alcune forme di patologie neuromuscolari come nella Poliomenite, la Sindrome di Guillian-barrè o nella Miastenia gravis e può invece comparire più tardivamente, come Insufficienza respiratoria cronica, in atre forme come la Distrofia muscolare, SLA o nelle lesioni del midollo spinale. Allo stesso modo deformità della colonna vertebrale e della gabbia toracica, congenite (pectus excavatum) o acquisite (cifoscoliosi, tetraplegia, spondilite anchilosante, interventi di toracoplastica) comportano una netta riduzione della mobilità costale ponendo i muscoli respiratori in condizioni svantaggiose per il normale svolgimento del lavoro respiratorio.

Quando vengono colpiti i muscoli respiratori il paziente è soggetto a eccessivo sforzo respiratorio a causa di un sistema respiratorio che non dispone di una valida pompa muscolare e può lamentare affanno, sensazione di difficoltà nella respirazione (dispnea). Il paziente può anche avere difficoltà nel tossire. A causa della grande debolezza muscolare, infatti, il meccanismo della tosse è fortemente deficitario in queste malattie cosicché la normale clereance delle secrezioni risulta rallentata e in casi severi anche abolita contribuendo all’insorgenza di infezioni broncopolmonari, complicando così il quadro clinico del paziente che può andare anche incontro a Polmonite ab ingestis (da inalazione di contenuto gastrico o secrezioni oro-faringee). Le alterazioni ventilatorie in questi pazienti comportano una condizione di Insufficienza respiratoria ipossiemica ipercapnica, ossia una condizione caratterizzata da bassi livelli di ossigeno nel sangue ed elevati livelli di anidride carbonica, che si aggrava più facilmente durante la notte a causa della fisiologica riduzione del tono muscolare che si accompagna al sonno (ipoventilazione nottuna). 

La diagnosi dei singoli quadri patologici è di pertinenza delle singole branche specialistiche. Emogasanalisi e spirometria, saturimetria notturna e studio del sonno, Test di tolleranza allo sforzo, Misure di forza dei muscoli respiratori (MIP e MEP) rappresentano i principali strumenti per la diagnosi e il monitoraggio dei disturbi respiratori. Tra le indagini aggiuntive per capire l’origine o definire lo stadio di gravità dell’insufficienza respiratoria ricordiamo l’imaging. Il quadro di cronicità può presentare riacutizzazioni che possono mettere anche a repentaglio la vita del paziente necessitando di stretto monitoraggio, cura e riabilitazione. 

Gli interventi terapeutici dei problemi respiratori consistono nella prevenzione delle riacutizzazioni, nell’uso di tecniche fisiochinesiterapiche, nonché quando si determini l’indicazione ossigenoterapia e/o ventiloterapia al fine di mantenere adeguati livelli di ossigenazione del sangue e una adeguata eliminazione dell’anidride carbonica.