Paralisi sopranucleare progressiva

La Paralisi sopranucleare progressiva (PSP) o sindrome di Steele-Richardson-Olszewski è una rara patologia neurodegenerativa caratterizzata da un deterioramento delle cellule di diverse aree del cervello, in particolare dei gangli della base (responsabili della fluidità dei movimenti) e del tronco cerebrale (che regola funzioni quali la deglutizione e la respirazione).

Le cause della Paralisi sopranucleare progressiva sono note solo in parte e sono correlate all’accumulo anomalo ed eccessivo nel cervello di una proteina chiamata tau che interferisce con le normali funzioni dei neuroni.

I sintomi di questa patologia si manifestano tardivamente, di solito dopo i 40 anni. Chi ne soffre presenta una deambulazione instabile, rallentata e con tendenza a cadere all’indietro e difficoltà a mantenere l’equilibrio. Ha inoltre rigidità muscolari, possibili tremori simili a quelli del morbo di Parkinson, difficoltà nel muovere gli occhi, visione doppia o offuscata, difficoltà nel parlare e deglutire. Può anche manifestare irritabilità, cambiamenti emotivi repentini, agitazione, apatia, insonnia. Nelle fasi tardive della malattia sono comuni depressione e demenza.

La diagnosi si basa prevalentemente sull’esame obiettivo e l’osservazione dei sintomi che nelle fasi iniziali della malattia possono essere erroneamente confusi con quelli del morbo di Parkinson. A questo esame segue una visita neurologica e la risonanza magnetica (RM) che può evidenziare le anomalie nelle aree cerebrali interessate dalla malattia.

Non esistono cure in grado di rallentare o fermare il decorso della Paralisi sopranucleare progressiva. In genere il decesso del paziente avviene entro 10 anni dalla manifestazione dei sintomi.

Il trattamento è atto ad alleviare i sintomi e a migliorare la qualità di vita della persona. A tale scopo può aiutare la somministrazione del farmaco levodopa, di antidepressivi e della tossina botulinica per contrastare le contrazioni involontarie della muscolatura. Fisioterapia e terapia occupazionale sono utili nel migliorare la deambulazione, l’equilibrio e lo svolgimento delle attività quotidiane. È consigliato l’uso di supporti al movimento per ridurre il rischio di cadute. Un logopedista può essere di aiuto per trattare le difficoltà nel parlare e deglutire.