Dermatomiosite

La Dermatomiosite è un’infiammazione della cute, nella maggior parte dei casi associata a polimiosite, l’infiammazione cronica dei muscoli di braccia, anche e cosce.

Diffusa tra i soggetti fra i 5 e i 15 anni e dopo i 40 anni d’età, soprattutto tra le donne, l’origine della Dermatomiosite non è ancora del tutto chiara, di qui la denominazione di miosite infiammatoria idiopatica. Potrebbero giocare un ruolo, tuttavia, le infezioni virali o batteriche, talune malattie autoimmuni (artrite reumatoide, sindrome di Sjögren), i tumori e la predisposizione genetica.

Il soggetto presenta una generale debolezza dei muscoli del tronco che generano difficoltà nei movimenti del collo, delle spalle, delle anche e delle cosce. Possono esserne interessati anche la gola e il tratto superiore dell’esofago, con conseguenti problemi di deglutizione e rigurgito. Se vengono interessati cuore e polmoni, possono derivarne aritmia, respiro affannoso e tosse. Nei bambini ricorrono anche sintomi gastrointestinali dovuti all’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite).

La sintomatologia è aggravata da eruzioni cutanee violacee intorno agli occhi (eruzione a eliotropio). Lesioni squamose sono frequenti anche su nocche (le cosiddette papule di Gottron), gomiti, ginocchia, mani, piedi, cuoio cappelluto e intorno alle unghie.

La diagnosi si basa sull’analisi dei sintomi e di parametri come l’aumento dei livelli di alcuni enzimi nel sangue (in primis, la creatinchinasi [CPK]). Le alterazioni muscolari possono essere individuate tramite la biopsia, mentre l’attività elettrica dei muscoli è misurata attraverso l’elettromiografia e la risonanza magnetica (RM) può essere utile per rilevare le aree di infiammazione. Per escludere altre patologie muscolari vengono effettuati dei campionamenti di tessuto.

Il trattamento consiste, in genere, nell’assunzione di corticosteroidi (prednisone) e a volte di farmaci immunosoppressori (per esempio, metotrexato, azatioprina, ciclosporina) e immunoglobuline per via endovenosa. Per prevenire l’osteoporosi (una frequente complicanza sia della malattia sia del trattamento con corticosteroidi), è consigliata l’assunzione di vitamina D, calcio ed eventualmente bifosfonati.