Degenerazione cortico-basale

La Degenerazione cortico-basale (DCB) è una malattia neurodegenerativa rara, progressiva, caratterizzata dalla perdita delle cellule nervose e dal restringimento (atrofia) di alcune aree cerebrali tra cui la corteccia cerebrale e i gangli della base. In sostanza, colpisce le cellule nervose che controllano il movimento, l'equilibrio, la vista, il linguaggio e la deglutizione. Le cause non sono ancora del tutto conosciute. Pur appartenendo al gruppo delle demenze (è una demenza fronto-temporale) va distinta dalla malattia di Alzheimer.

I sintomi iniziali si presentano intorno ai 60 anni di età, dapprima limitati a un lato del corpo per poi estendersi a entrambi con il progredire della malattia.
Sono simili a quelli della malattia di Parkinson (si parla infatti di parkinsonismi) ovvero scarsa coordinazione motoria, rigidità, tremore, disturbi dell'equilibrio, ai quali si aggiungono: movimenti involontari (distonia), difficoltà di deambulazione, instabilità, difficoltà nel linguaggio (disfasia) e nell’articolazione delle parole (disartria), problemi comportamentali e di memoria e più in generale declino cognitivo. Caratteristico l’arto che pare muoversi in disaccordo con il resto del corpo: la cosiddetta sindrome dell’arto alieno.

La diagnosi è soprattutto clinica, ma risultano molto utili la risonanza magnetica funzionale (RM) e la tomografia a emissione di positroni (PET).

La terapia mira a gestire alcuni dei sintomi in particolare: si utilizza il clonazepam (una benzodiazepina) per controllare il tremore e la tossina botulinica per le distonie (contrazioni muscolari involontarie). La terapia occupazionale (che mira a recuperare o mantenere le attività della vita quotidiana delle persone con disabilità cognitive, fisiche, psichiche), la fisiochinesiterapia e la terapia del linguaggio possono aiutare nella gestione della disabilità.