Acromegalia e gigantismo

Entrambe queste condizioni sono caratterizzate da un’eccessiva produzione di ormone della crescita. Questo, noto anche come somatotropina o ormone somatotropo e con la sigla GH (dall’inglese Growth Hormone), è un ormone secreto dall’adenoipofisi (la parte anteriore della ghiandola ipofisaria)  che stimola lo sviluppo dell’organismo umano promuovendo l’accrescimento.

Quando l’adenoipofisi è interessata da un adenoma (un tumore benigno), nella sua variante “funzionante” (cioè che causa una sindrome da iperfunzione ormonale) si hanno appunto gigantismo e acromegalia. Il gigantismo si verifica quando l’eccessiva produzione di GH inizia nell’infanzia, prima che le epifisi (le estremità tondeggianti delle ossa lunghe) si saldino, mentre l’acromegalia si verifica quando l’ipersecrezione di GH ha inizio nell’età adulta.

Nel primo caso, il gigantismo, si ha una abnorme crescita delle ossa lunghe e quindi il soggetto raggiunge una statura molto elevata e le braccia e le gambe sono particolarmente allungate. Nel secondo caso, l’acromegalia, le ossa anziché allungarsi si deformano, in particolare quelle della faccia, delle mani e dei piedi.

La diagnosi, oltre che sull’evidenza, prevede la misurazione dei livelli di GH e di IGF-1 (il fattore di crescita insulino-simile, che insieme al GH è implicato nel normale  sviluppo e crescita dei tessuti e delle ossa), la radiografia del cranio e della mano e tecniche di imaging del sistema nervoso centrale per accertare il tumore ipofisario.

La terapia è fondata sulla rimozione chirurgica del tumore ipofisario o sulla radioterapia. Alcuni farmaci (octreotide e lanreotide), quando l’opzione chirurgica non è praticabile, possono essere somministrati per sopprimere la produzione di GH.


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